La malattia di Whipple

La malattia di Whipple o lipodistrofiya intestinale – la malattia di sistema della natura infettiva che è caratterizzata da danno di un intestino tenue con infiltrazione tipica di una membrana mucosa di intestini «macrophages spumeggiante», grampolozhitelny batsillopodobny i piccoli corpi. Anche l'accumulazione in esso di lipids, l'espansione di navi linfatiche, lo sviluppo di una sindrome di malabsorption è osservato. La malattia di Whipple si sviluppa principalmente a uomini (30:1) le categorie di età di 30 - 50 anni. Secondo varie ricerche circa 30 casi nel mondo annualmente sono registrati.

Eziologia di una malattia di Whipple

Per la prima volta la malattia di Whipple fu descritta nel 1907 dal patologo J. Whipple chi quando l'apertura trovò l'aumento di nodi di linfa mezenteralny con poliserozity. La natura batterica di una malattia fu confermata solo nel 1992. Per mezzo di reazione a catena polymerase Tropheryna whipelii – grampolozhitelny actinomycetes sono stati identificati. Actinomycetes sono trovati in uno stadio attivo di una malattia in membrane mucose di un intestino tenue. La ragione principale per sviluppo di una malattia suppone la violazione di funzionamento di sistema immunitario di varia origine adesso. La localizzazione di batteri in microphages è caratteristica di uno stadio attivo di una malattia che indica capacità a lysis di microrganismi la loro perdita. All'atto di sviluppo della Malattia di Whipple lo sviluppo ridotto di anticorpi all'attivatore in un organismo o la sua assenza totale è osservato. Più espresso c'è una mancanza della risposta immune cellulare.

Nonostante il fatto che l'agente causativo di una malattia fosse identificato, le ragioni di sviluppo di una malattia di Whipple ancora rimangono non chiare. Gli scienziati non escludono la predisposizione genetica. La contaminazione considerevole dall'attivatore di acque di scolo e terreni non conduce a infezione di massa. Finora nessun caso uniforme di trasferimento di una malattia di Whipple dalla persona alla persona è registrato. I ricercatori credono che non tutte le tensioni dell'attivatore possono prenderne la malattia di Whipple e i cambiamenti patologici, la caratteristica.

La risposta di un organismo a introduzione di un agente d'infezione di Whipple è cambiamenti patologici in corpi e i loro sistemi. Dunque, alla malattia di Whipple prima di tutto c'è un danno di un intestino tenue. In vista di una disseminazione dell'attivatore di Tropheryna whipelii alla maggior parte di sconfitta di pazienti del dispositivo musculoskeletal, il sistema nervoso centrale, il sistema cardiovascolare, bronchopulmonary il sistema è osservato.

Il valore speciale in sviluppo di una malattia di Whipple ha il danno di un intestino tenue e un sistema linfatico locale. Membrana mucosa di intestini di un infiltrovan microphages. L'espansione di navi linfatiche, una congestione grossa in spazio intercellulare di una membrana mucosa di un intestino tenue è osservata.

Le violazioni strutturali di intestini conducono a sviluppo malabsorption che complica il trasporto di sostanze nutrienti.

Stadi di malattia. Sintomi di una malattia di Whipple

Durante la malattia di Whipple distinguono tre stadi:

• Il primo stadio che è caratterizzato da manifestazione di sintomi intestinali supplementari. A questo stadio di una malattia della poliartrite di sintomi principale, una febbre di non l'origine chiara, il dolore muscolare, la tosse con allocazione di una flemma è. Il primo stadio di una malattia può durare a partire da 3 a 8 anni;
• Il secondo stadio di una malattia è caratterizzato da manifestazione di sintomi gastrointestinalny. I sintomi principali di una malattia di Whipple del secondo stadio sono la diarrea cronica con una sedia abbondante a 10 volte al giorno, dolore addominale, i sentimenti dolorosi a una palpazione (la scoperta dei nodi di linfa aumentati è possibile), una perdita di appetito, diminuzione in peso del corpo, un'atrofia di muscoli e la loro debolezza. I cambiamenti più seri alla malattia di Whipple sono violazioni di grassi e gli scambi di carboidrato, polyhypovitaminosis, un gipokaltsemiya, lo sviluppo di una sindrome pesante di malabsorption;
• Il terzo stadio di una malattia di Whipple è caratterizzato da sviluppo di sintomi vnegastrointestinalny, manifestazioni di sistema. La disfunzione di ghiandole surrenali (l'INFERNO abbassato, la nausea, il vomito, l'anoressia, la pigmentazione di pelle), i segni di sconfitta di TsNS (il disordine di udienza e vista, danno di nervi craniocereberal), sconfitta di sistema cardiovascolare (endocarditises, perikardita, myocardites), i cambiamenti della pelle sono caratteristici del terzo stadio di una malattia.

Diagnosi di una malattia di Whipple

Una varietà di cambiamenti clinici nell'organismo colpito complica la diagnosi di una malattia di Whipple. Il metodo principale di diagnostics è l'analisi di un bioptat (la parete asportata di una membrana mucosa dei reparti migliori di intestini), l'osservazione di cambiamenti morfologici di intestini all'atto di endoscopia. Il più esatto è il metodo di PTsR-diagnostics (polymerase la reazione a catena) permettendo di definire un agente d'infezione di Whipple sia in un bioptata, sia in altri ambienti biologici.

Cura di una malattia di Whipple

Molto tempo è stato necessario che il risultato letale è caratteristico della malattia di Whipple. L'applicazione di terapia antibatterica intensiva fa la previsione più favorevole. Al centro di cura di una malattia di Whipple i vari antibiotici sono applicati. I più efficaci tra loro sono medicine di una fila tetracycline. Il dosaggio e i termini di terapia sono definiti sulla base di ricerche histologic in ogni caso singolarmente.

A forme severe di una malattia abbastanza spesso i pazienti hanno bisogno di trattamento sintomatico supplementare.

Per eliminazione di sintomi di malabsorption al paziente la dieta speciale arricchita di proteina di animale con il contenuto limitato di grassi è nominata (a 30 g al giorno). Per eliminazione di sintomi di diarrea e disagio addominale a pazienti gli spazmolitka chi rallentano un movimento vermicular intestinale sono nominati.

L'efficienza della terapia applicata è valutata effettuando una ricerca histologic ripetuta di un bioptat. La diminuzione in quantità di macrophages nel campione studiato o la loro assenza totale è il segno principale di efficienza di trattamento. I sintomi di una malattia di Whipple possono esser mostrati poco più a lungo a causa di scala di sconfitta di corpi.