Polidaktiliya

Polidaktiliya è una patologia congenita di sviluppo delle dita che è espresso in aumento della loro quantità. È più spesso osservato rispetto a mani, ma può intaccare anche dita del piede, o nello stesso momento la cima e abbassarsi estremità.

Di regola, questo difetto anatomico è ereditato come un segno prepotente a un polidaktiliya da uno di genitori. Non è la minaccia della vita, ma può diventare la ragione di un trauma psicologico, le funzioni di pausa di estremità, e anche rallentare lo sviluppo fisico e limitare la scelta di professione nel futuro.

Statisticamente, il polidaktiliya incontra la frequenza identica a ragazzi e ragazze. Secondo vari dati, è annotato a uno di 660-3300 bimbi e può esser unito ad altri disordini ereditati del dispositivo musculoskeletal, come sindakteliya, brakhidaktiliya e dysplasia di giunture.

Ragioni di Polidaktiliya

L'eziologia di sviluppo di un polidaktiliya è insufficientemente studiata, ma la predisposizione genetica è considerata la ragione principale. La probabilità di trasferimento di anomalia da eredità fa il 50% siccome il segno prepotente di un polidaktiliya è caratterizzato da grado basso di un penetrantnost. Così, al corriere di un gene anche il bambino sano può essere nato.

Secondo alcune versioni, la patologia può alzarsi a un embrione durante 5-8 settimana di sviluppo a causa di aumento irregolare di quantità di gabbie mesodermal. Inoltre, qualche volta è solo uno di sintomi di gene serio o violazioni chromosomal. La medicina sa circa 120 sindromi che possono esser seguite da un polidaktiliya, tra cui è possibile telefonare:

• Sindrome di Rubenstein-Taybi;
• La sindrome di falegname;
• Sindrome Smith-Lemli-Opitz;
• Sindrome di Laurens-Mun-Biyedl;
• Hondroektodermalny dysplasia;
• Trisomiya 13;
• Distrofia toracica con asfissia.

Spesso non è possibile istituire la causa esatta delle dita supplementari.

Classificazione di un polidaktiliya

Polidaktiliya è classificato da localizzazione e tipo di raddoppiamento. Secondo il quale le dita sono duplicate, distinguono tre tipi di anomalia:

• Preaksialny (radiale) – un pollice;
• Centrale – indice, medio e anonimo;
• Postassiale (ulnarny) – un mignolo.

Le dita supplementari come su mani e posizione, possono esser formate nei modi diversi da cui le loro caratteristiche qualitative e funzionalità dipendono. Secondo il quale il raddoppiamento di tipo ha avuto luogo, possono rappresentare educations seguente:

• Rudimento. Consiste di tessuti dolci, senza ossa. Continua una gamba della pelle. È nonfunzionale;
• Il dito principale raddoppiato. È formato come risultato di raddoppiamento di pyastny corrispondente o osso plusnevy. È quasi sempre sottosviluppato e ha il più piccolo numero di falangi;
• Il dito a tutti gli efetti. Ha le dimensioni normali e la forma.

A un polidaktiliya al posto di deformazione di sconfitta di ossa e giunture che è capace per avanzare e condurre a cambiamenti secondari dell'osso e il dispositivo articolato durante tempo è abbastanza spesso osservato.

Diagnosi di patologia

Diagnostics di un polidaktiliya è effettuato per mezzo di clinico, genetico, radiologico, biomechanical e altre tecniche di una ricerca. L'esame clinico del bambino è compiuto dal pediatra, l'ortopedico e il genetista per rivelare violazioni funzionali e anatomiche di sviluppo, e anche istituire il tipo di eredità di un polidaktiliya. Certamente l'analisi a raggi della spazzola colpita o il piede diventa per valutare una condizione del dispositivo articolato e il dispositivo di osso. In necessità d'indagine di strutture cartilaginose e tessuti dolci, la tomografia magnetica e risonante è effettuata. I metodi supplementari, come uno stabilografiya e un'electromyography, permettono di aggiungere i risultati ricevuti.

L'analisi genetica è diretta verso compilazione della previsione di probabilità della nascita a questa coppia del bambino con anomalia anatomica. Siccome il tipo autosomno-prepotente di eredità di un polidaktiliya è il più caratteristico, per sviluppo di una malattia sono sufficiente che hanno dato al mutante l'allele da uno di genitori.

In caso lo shestipalost rappresenta un sintomo di un chromosomal o una deviazione genetica, diagnostics prenatale allora attento che include amniocentesis e una biopsia di un horion, e anche ultrasonography è necessaria. Alla gravidanza polidaktiliya isolata è consigliato di mantenersi, e all'atto di violazioni chromosomal – per interrompere.

Trattamento di un polidaktiliya

Il trattamento di un polidaktiliya è effettuato da strada esclusivamente chirurgica. Se le dita supplementari consistono di tessuti dolci, allora li cancellano nei primi mesi dopo la nascita. In altri casi fanno ricorso a chirurgia non ancora prima, che tra un anno. È necessario studiare una condizione delle dita principali che non possono esser fatte al neonato.

I dati clinici dimostrano che dopo che la rimozione solita di falangi supplementari ha ripetuto che la deformazione si sviluppa nel 70% di casi. Perciò durante eliminazione di operazione di falangi supplementari può esser unito a correzione di deformazione delle dita principali o con il loro restauro per mezzo di tessuti remoti. La durata del periodo di ricupero anche dipende da esso. Qualche volta per normalizzazione di funzioni di spazzole o piedi parecchi anni possono esser richiesti.

polidaktiliya isolato risponderà a trattamento migliore di tutti a prima età. Se questa patologia è una conseguenza di un chromosomal o una sindrome di gene, allora la previsione dipende da peso della malattia principale.

La prevenzione di un polidaktiliya consiste in realizzazione di consultazioni genetiche durante pianificazione di gravidanza, e successivamente – in esecuzione di diagnostics prenatale.