La malattia di Pedzhet

La malattia di Pedzhet – la malattia di deformazione di ossa a cui i processi di rimodernamento e restauro del loro tessuto sono rotti. I sinonimi di una malattia deformano остоз, la chiroterapia di deformazione.

Sul record clinico di Pedzhet

Alla fine del 19esimo secolo James Pedzhet descrisse parecchi casi di malattie di ossa della natura incendiaria. Siccome ha apparito, a esso i casi simili incontrati anche, ma è stato considerato come casistica. I cambiamenti di ossa, la caratteristica della malattia di Pedzhet, sono stati trovati perfino all'atto di scavo in scheletri di persone antiche.

Pedzhet assunto che la reazione incendiaria cronica causata da virus è la pietra angolare di una malattia. Qualche anno più tardi questa teoria diventò uno di leader nella dottrina sulla malattia di Pedzhet sebbene gli scienziati non possano ancora mettersi d'accordo su un consenso su un'origine di malattia.

Al livello microscopico in un tessuto di osso a sconfitta simile i siti di una sclerosi che sono sostituiti da osteoporosis, crescita di vasi sanguigni al posto di sconfitta sono trovati. Le estremità più basse soffrono e sono deformate più forti siccome l'osso intaccato è influenzato anche da carico di peso di tutto il corpo.

Adesso ci sono fatti che confermano l'eredità di predisposizione di famiglia alla malattia di Pedzhet. Gli uomini sono ammalati più spesso che donne, l'età di pazienti al momento di scoperta di una malattia è quasi sempre più più anziana che 40 - 50 anni, le forme giovanili si incontrano di rado. La persona malata è più giovane, il più veloce si sviluppa e zlokachestvenny i progressi di malattia.

Il più spesso la malattia di Pedzhet si incontra in Gran Bretagna, e qui in Giappone e India qualsiasi caso non è registrato.

Sintomi di una malattia di Pedzhet

A questa malattia il tessuto di osso è sorpreso. Assegni forme di una malattia di Pedzhet con danno di un'o parecchie ossa. Le manifestazioni iniziali sono insignificanti e non sono specifiche. La malattia di Pedzhet colpisce ossa:

• Estremità più basse;
• Crani;
• Cintura di Humeral;
• Orli.

Le ossa diventano deboli, pererastyagivatsya e l'inclinazione. Su dimensione di distruzione di un tessuto di osso durante una malattia assegnano 3 stadi.

I sintomi principali di una malattia di Pedzhet sono:

• Violazione di funzioni delle estremità intaccate, una cintura pelvica e humeral, una spina dorsale;
• I dolori di osso doloranti;
• Deformazioni di osso.

I dolori cominciano a disturbare la persona in media per 5 anni ancora prima, che sarà possibile trovare il processo patologico in ossa per mezzo di radiografie. Il paziente prova il dolore più espresso a danno di ossa di un bacino, gambe e una spina dorsale.

A questa malattia la forma di una parte cerebrale di un cranio cambia, aumenta di dimensioni, le gambe ottengono la forma di X-or Au-shaped. Uno di sintomi di una malattia di Pedzhet è la diminuzione in udienza. C'è perché la riorganizzazione di un osso temporale causa uno sdavleniye dei nervi acustici che passano in esso.

Si considera che durante 1 anno di una malattia colpì che c'è circa 1 cm di un tessuto di osso.

Diagnosi di una malattia di Pedzhet

Eccetto l'anamnesi e i reclami per il paziente la malattia può esser confermata con metodi oggettivi.

Sintomi radiologici di una malattia di Pedzhet:

• Sono sorpresi, generalmente le ossa di un cranio cerebrale, le vertebre di reparto di petto di una spina dorsale, orli e estremità;
• I centri di osteoporosis (la depressione di un tessuto di osso) si alternano ai centri di consolidazione di un osso;
• Ispessimento di ossa di un cranio due volte;
• Piatto esterno di ossa di un cranio con contorni indistinti;
• Il piatto interno di ossa di un cranio è bruscamente condensato;
• Le vertebre sembrano deformi, appiattite, l'aumento di un cerchio;
• Le incrinature articolate delle estremità più basse sono restrette.

Perché su radiografia l'area di sconfitta sembra fortemente cambiata, è tenuto a differenziare la malattia di Pedzhet con metastasi tumoral e gemangiomy. Stsintigrafiya di ossa aiuta a istituire il posto esatto di sconfitta.

Da metodi di laboratorio di diagnostics ci possono essere indicatori utili che fanno una dimostrazione activization di scambio minerale – la fosfatasi alcalina e остеокальцин, e anche i livelli di calcio, fosforo e magnesio.

Complicazioni di una malattia di Pedzhet

A causa di riorganizzazione irregolata di un tessuto di osso i centri di sconfitta alla malattia di Pedzhet possono rigenerarsi in tumori di osso maligni. Il più spesso sullo sfondo di una malattia un fibrosarkoma, osteogene il sarcoma e un tumore gigantokletochny si sviluppa.

Tali sintomi di una malattia di Pedzhet come rinforzo graduale di dolori che diventano più lunghi possono suggerire un'idea di rigenerazione maligna e non reagiscono a terapia da diphosphonates. La deformazione di ossa amplifica, in loro i centri morbidi e i cambiamenti patologici possono apparire.

Cura di una malattia di Pedzhet

La terapia certamente deve avere luogo sotto controllo del traumatologist-ortopedico. Come cura della droga di una malattia di Pedzhet, con lo scopo di influenzare lo scambio minerale in ossa, applicano mezzi sulla base di un tireokaltsitonin. Il corso di trattamento queste medicine in media durano 28 – 30 giorni, dentro una ripetizione di anno i suoi 2 – 3 volte è richiesto.

Nel corso di trattamento tireokaltsitoniny il controllo di indicatori di scambio minerale è necessario (la frazione di osso di fosfatasi alcalina, calcio e fosforo in sangue e urina, urina hydroxyproline). A overdose di un tireokaltsitonin c'è un gipokaltsiyemiya (in diminuzioni di livello di calcio di sangue).

La medicina ксидифон (il gruppo di bifosfonat) non può esser applicata a un osteomalyation. Riduce il livello di calcio in sangue. La dose è scelta singolarmente, prendendo la dinamica in considerazione di processo.

Lotta contro una sindrome di dolore di una malattia di Pedzhet per mezzo di risolventi di nonsteroide (per esempio, accettando paracetamol). I pazienti con una tale malattia hanno bisogno di sufficiente vitamina D e calcio.

A fratture e artriti l'aiuto di chirurghi e traumatologists, endoprosthesis la sostituzione può essere necessario, all'atto di violazione di capacità di sentire – gli apparecchi acustici speciali.

L'aiuto chirurgico può diventare la sostituzione di una giuntura (endoprosthesis la sostituzione) necessario per eliminazione di fratture di ossa o cura di artrite. All'atto di diminuzione in udienza di apparecchi acustici di uso.