La sindrome di raggio

La condizione abbastanza rara e molto minacciante la vita della persona che è caratterizzata da sviluppo d'infiltrazione grassa di un fegato e la progressione rapida encephalopathy è chiamata la sindrome di Ray o Reja.

C'è un tale stato a bambini e adolescenti, spesso all'età da 4 fino a 12 anni, sullo sfondo di cura di morbillo, influenza, varicella e altre febbri di medicine di origine di virus come una parte di cui c'è acido acetilsalicilico (l'aspirina). Secondo dati statistici, solo parecchi casi quando la sindrome di Ray fu rivelata all'adulto sono registrati.

Lo stato è seguito da tali manifestazioni come:

• Ammonio di Hyper;
• Aumenti più di tre volte il livello di aspartateaminotransferase e alanineaminotransferase in siero di sangue.

È notevole che all'atto di queste manifestazioni bilirubin il livello in sangue del paziente rimane normale. Il danno generalizzato di mitochondrions a cui conduce la violazione di b-ossidazione di acidi grassi e l'inibizione di ossidare phosphorylation è la pietra angolare di uno stato.

Per la prima volta la sindrome fu descritta nel 1963 dal patologo australiano Ralf Douglas Kenneth a Reja. Il dottore che esegue doveri del direttore di ufficio ospedaliero di patologia per quel tempo scoprì che in 17 di 21 casi di morte da bambini encephalopathy e distrofia grassa di internals che e sarà chiamato più tardi nella la sua sindrome di Ray di onore fu la causa di un risultato letale.

Le lesioni di un cervello, un blocco, una frustrazione convulsa, un ritardo di sviluppo intellettuale, una lesione di nervi periferici e contorcersi di muscoli possono essere conseguenze di uno stato. In casi di pratica medici quando la sindrome di Ray si alzò allo stesso bambino due volte furono registrati.

La sindrome di raggio: pathogenesis

Oggi il pathogenesis di una sindrome di Ray rimane fino alla fine non intera, comunque l'interconnessione esatta tra ricevimento delle medicine che contengono l'acido acetilsalicilico da pazienti con febbre di un'origine di virus è rivelata.

Le ricerche condotte nel 1980 negli Stati Uniti mostrarono che la mortalità tra bambini a causa della sindrome di Ray considerevolmente diminuì quando al livello governativo la decisione di informare il pubblico d'influenza dannosa dell'acido acetilsalicilico applicato nel periodo di infezioni virali a bambini fu presa. Così, fu successo per ridurre considerevolmente la frequenza di apparizione di uno stato e una mortalità tra bambini, dopo di 17 anni nel 1997 furono registrati solo 2 casi di una sindrome.

Ci sono dati secondo cui il pathogenesis di una sindrome di Ray in casi certi è stato collegato a trasferirsi di una sindrome dal parente di sangue. Fino alla fine questa tendenza non fu investigata, si suppone che sia collegato a eredità, o lo stato può esser trasferito da uno relativo all'altro.

Sintomi di una sindrome di Ray

Le manifestazioni cliniche differiscono secondo peso di una sindrome. Di solito per il quinto o sesto giorno di una malattia virale, e a varicella – sul quarto dopo apparizione di eruzioni, il bambino improvvisamente ha una nausea e non ukrotimy il vomito causato da ricevimento nell'anamnesi di malattia CHIEDONO-soderzhashchikh di medicine.

Questi sintomi di una sindrome di Ray sono seguiti da cambiamento dello stato mentale del bambino che differisce da blocco facile e agitazione psicomotoria a episodi di un disorientamento pieno e un coma profondo.

I sintomi principali di una sindrome di Ray a bambini meno di 3 anni sono:

• Violazioni di respiro;
• Stanchezza aumentata e sonnolenza;
• Aumento di aspartateaminotransferase, ammoniaca e alanineaminotransferase in siero di sangue;
• Spasmi.

La mancanza di trattamento tempestivo di uno stato conduce a sviluppo bystry di un coma, una fermata respiratoria, spasmi, dekortikatsionny e pose di detsebratsionny.

Nel 40% dei casi iscritti a bambini malati l'aumento di un fegato che è di rado accompagnato con itterizia è stato osservato.

Prevenzione di una sindrome di Ray

La misura necessaria di prevenzione di uno stato a bambini e adolescenti è l'uso attento CHIEDONO-soderzhashchikh di medicine con temperatura alta. Meglio in una situazione simile per sostituire l'acido acetilsalicilico con Ibuprofen o Paracetamol.

Diagnostics di una sindrome di Ray

I sospetti sulla sindrome di raggio al dottore si alzano quando senza qualsiasi ragione ovvia il bambino ha un vomito e una nausea, e anche i segni di sviluppo improvviso di hypostasis di un cervello appaiono. Per diagnostics affidabile di uno stato il dottore ha bisogno di effettuare una puntura di lyumbalny e una biopsia di un fegato del paziente.

La sindrome di raggio: trattamento

È il più importante portare al bambino a reparto di terapia intensiva come fermata respiratoria per cui prevenzione la ventilazione artificiale di polmoni è necessaria è possibile rapidamente. Per trattamento di una sindrome di Ray il dottore ha bisogno di possedere le informazioni anamnestichesky esatte sul paziente e la sua famiglia per escludere un disordine metabolico congenito.

In un tipo del fatto che nessun trattamento può fermare lo sviluppo di una sindrome primi diagnostics di uno stato e la terapia intensiva diretta verso manutenzione delle funzioni vitali di un organismo giocano il ruolo più importante.

Per l'avviso di bleedings a endovenosamente malato entrano in elettroliti, liquidi, vitamina K e glucosio. La glicerina, corticosteroids e Mannitol si rivolgono con lo scopo di diminuzione in pressione cranica intra. Il liquido è nominato in una piccola quantità rispetto allo sfondo del cervello sviluppante hypostasis può giocare un ruolo fatale.

Più lontano la trachea intubation in modo che il bambino potesse respirare, un'iperventilazione – per misurazione di pressione intracerebrale e lotta attiva contro cervello hypostasis segue. All'atto di trattamento di una sindrome di Ray in controllo di casi certo su pressione arteriosa e contenuto in sangue di gas, richiede l'introduzione a vene e arterie di cateteri.

La sindrome di raggio chiama uno stato a cui encephalopathy e infiltrazione grassa di un fegato, sullo sfondo di ricevimento di acido acetilsalicilico rapidamente avanzano all'atto di cura di febbri di un'origine di virus a bambini e adolescenti.