La parte amyotrophic la sclerosi o la malattia di neuroni motori è la malattia estenuante di varia eziologia che è caratterizzata da debolezza rapidamente avanzante, un'atrofia di muscoli, uno spastichnost di muscoli, problemi con il discorso (dizartriya), zatrudnennost inghiottente (dysphagy) e uno zatrudnennost di respiro (il vento corto). La parte amyotrophic la sclerosi è la più molto diffusa di cinque malattie di neuroni motori. La debolezza muscolare e un'atrofia di tutto il corpo sono causate da una degenerazione della cima e abbassano neuroni motori. I muscoli che non sono capaci di funzionare si indeboliscono e si atrofizzano. Il malato finalmente possono perdere la capacità di iniziare e controllare tutto il qualsiasi movimento.
I primi sintomi di una parte amyotrophic la sclerosi, di regola, sono la debolezza ovvia e un'atrofia di muscoli. Altri sintomi includono contorcer muscolare, spasmi, rigidità dei muscoli intaccati e il discorso smorzato. La condizione delle parti di un corpo che sono state ferite da primi sintomi di una parte amyotrophic la sclerosi dipende da quali neuroni motori in un organismo sono stati feriti prima di tutto.
Al circa 75% dei muscoli che sono fatti male un'atrofia comincia con mani o gambe. I pazienti con un'atrofia di gambe possono sentirsi goffi durante il camminare o la corsa, per inciampare e cadere alla terra. I pazienti con un'atrofia di mani possono provare la difficoltà nei movimenti il gioco di destrezza esigente come fissaggio di pulsanti, uno zasovyvaniye o strada laterale di una chiave nella serratura. Qualche volta i sintomi si estendono solo a un'estremità durante il periodo lungo di tempo o in ogni parte di tutta la malattia.
Al circa 25% di pazienti la malattia comincia con difficoltà parlare o inghiottire. Il discorso può diventare smorzato e molto silenzioso. Altri sintomi includono inghiottire complicato e perdita di mobilità di lingua.
A una più piccola parte di pazienti la malattia comincia con un'atrofia di muscoli intercostali che sostengono il respiro.
Durante tempo affatto malato tali sintomi di una parte amyotrophic la sclerosi come sono mostrati:
Il circa 15-45% di pazienti sente che psevdobulbarny intacca (lability emotivo) che è mostrato in risata incontrollabile, il paziente bruscamente comincia a piangere o sorridere, esageratamente esprimere le emozioni.
Sebbene l'ordine e la velocità di sintomi differiscano dalla persona alla persona, alla fine, la maggior parte dei pazienti che non sono capaci di andare, uscite da un letto indipendentemente o usare le mani. La velocità di progressione può esser misurata, usando la scala funzionale di una parte amyotrophic la sclerosi che è definita dalla conversazione clinica che consiste di 12 domande.
La progressione di una malattia, di regola, più lentamente a pazienti che sono più giovani che 40 anni – una malattia è limitata generalmente a un'estremità.
I sintomi di uno stadio tardo di una parte amyotrophic la sclerosi sono:
La maggior parte della gente con una parte amyotrophic la sclerosi muore d'insufficienza respiratoria, di regola, dentro tre cinque anni a partire dal momento di apparizione di sintomi. La durata media della vita media all'inizio da morire fa circa 39 mesi, e il solo 4% vivo più a lungo, che 10 anni.
Il trattamento di una parte amyotrophic la sclerosi è fatto per mezzo di una medicina di Riluzole (Rilutek) che è l'unica medicina che un po' si perfeziona e rallenta la progressione di una malattia. Estende la sopravvivenza durante parecchi mesi, e per termine più grande estende la vita di pazienti con uno stadio iniziale di una parte amyotrophic la sclerosi. Anche aumenta il tempo prima di ventilare il sostegno è necessario per la persona.
Altri metodi di trattamento di una parte amyotrophic la sclerosi sono diretti verso sollievo di sintomi e miglioramento di qualità della vita di pazienti. È la terapia di sostegno che è provvista la migliore di tutti da medici generici versatili, e anche il personale medico capace per sostenere condizioni mobili e comode per pazienti.
I lavoratori di salute possono nominare farmaci che aiutano a ridurre la stanchezza, rilassare muscoli da spasmi, controllare uno spastichnost e ridurre la salivazione in eccesso e le flemme. Questi farmaci anche aiutano pazienti a ridurre il dolore, una depressione, i disordini di sonno, un dysphagy e le serrature. Baklofen e diazepam spesso nominano per controllo dello spastichnost causato da una parte amyotrophic la sclerosi, e trigeksifenidit o амитриптилин possono esser ordinati quando i pazienti con una parte amyotrophic la sclerosi hanno problemi con saliva inghiottente.
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