Malattia di Girshprunga

La malattia di Girshprunga – una delle anomalie più molto diffuse di sviluppo di un crasso che è mostrato da mancanza di un innervation di un reparto certo o tutto l'intestino. La malattia di Girshprunga ha un'eziologia genetica. La malattia è caratterizzata da mancanza di gabbie ganglionarny in reparto disteel di intestini. La malattia ha il carattere ereditario e è provocata da una mutazione nel 10o cromosoma. A diagnostics prematuro può provocare lo sviluppo di processi incendiari affilati in intestini, e anche condurre a un risultato letale.

Pathogenesis di una malattia di Girshprunga

Ganglionarnye (o gangliozny) le gabbie – il nome generale di alcuni tipi di grandi neuroni che in intestini sono responsabili di comunicazione tra strutture nervose. Durante ontogenesis gangliozny le gabbie migrano dai reparti migliori di intestini al suo reparto disteel. La violazione di migrazione conduce a formazione del sito aganglionarny di un intestino (una zona di restringer funzionale) con innervation abbassato o completamente assente (la capacità di fare сокращательные in avanti i movimenti). In casi certi il sito aganglionarny può in modo anormale estendersi, formando megadue punti che sono una di complicazioni serie di una malattia di Girshprunga.

Il posto di localizzazione del sito aganglionarny, di regola, è il reparto distalny di un crasso. In forme di casi rare di una malattia di Girshprunga a cui il segmento aganglionarny è formato nel sito da una colonna splenic si incontrano, o sviluppa аганглиоз tutto il crasso. A una tale forma di una malattia a paralisi di totale di pazienti di un movimento vermicular è osservato.

Malattia di Girshprunga a bambini

A causa dell'eziologia la malattia di Girshprunga è diagnosticata per neonati o nel primo anno della loro vita. Comunque ci sono forme speciali di una malattia che completamente si sviluppano solo in un organismo adulto. Il fattore sia ereditario sia la violazione di sviluppo prenatale sono le ragioni di sviluppo di una malattia di Girshprunga in bambini in ontogenesis. La frequenza di diagnostica di una malattia di Girshprunga a bambini fa su 1:5000. La malattia è più spesso diagnosticata per ragazzi, che per ragazze (5:1). A diagnostics tempestivo e trattamento la previsione favorevole. Alla maggior parte di pazienti il movimento vermicular di intestini completamente si rinnova e l'escremento naturale è normalizzato. Al 1% di necessità di pazienti di un kolostoma (portato a una parete di pancia in avanti e la fine aperta di un intestino di obodochny fissato là) per eliminazione di masse kalovy e gas rimane.

Malattia di Girshprunga: sintomi, diagnostics metodi

I sintomi principali di una malattia di Girshprunga sono:

• Serrature;
• Nausea, vomitando;
Dolori
• di cavità addominali;
• Gonfiamento addominale, meteorizm.

Il segmento Agangliozny di un intestino folto gioca un ruolo di stenosis funzionale al di sopra quale l'espansione anormale di un intestino dove c'è una congestione di masse kalovy è formato. Espressivo di sintomi di una malattia di Girshprunga sarà direttamente proporzionale fino al punto di un segmento dell'intestino colpito.

In molti casi a una palpazione la congestione di masse kalovy è trovata. Il sintomo principale di una malattia di Girshprunga a bambini è il meconium otkhozhdeniye il ritardo nelle 24-48 prime ore. All'atto di un po' di sviluppo di bambini di sintomi può cominciare solo durante il periodo un otnyatiya da un petto e dopo transizione a cibo solido.

In casi rari a una malattia di Girshprunga quali sintomi sono molto simili a sintomi a impassability intestinale a pazienti sviluppa enterokolit (un'infiammazione di un intestino tenue e grosso), provocando la diarrea.

I metodi principali di diagnosi di una malattia di Girshprunga sono una ricerca radiographic di intestini con uso di sostanze contrastanti, e anche una biopsia di un crasso. I dati ottenuti da questi metodi sono abbastanza per diagnosi e definizione di localizzazione e uno stadio di sviluppo di una malattia. Anche l'ultrasonography e un anorektalny manometriya sono in casi rari applicati.

Cura di una malattia di Girshprunga: metodi principali

Tratti i metodi principali di cura di una malattia di Girshprunga:

• Dietotherapy;
• Trattamento conservatore;
• Trattamento radicale.

Dietotherapy e cura conservatrice di una malattia di Girshprunga – misure provvisorie quando formazione il paziente per trattamento (rapido) radicale. La dietotherapy è diretta verso riduzione di manifestazione di sintomi al paziente mentre il trattamento conservatore è applicato a eliminazione di sintomi o la loro semplificazione.

La cura radicale di una malattia di Girshprunga assume la chirurgia a cui il sito agangliozny di intestini con imposizione di un anastomoz è asportato. Fino a recentemente, le operazioni a una malattia di Girshprunga sono state compiute con apertura di una cavità addominale e imposizione di un kolostoma prima di rinnovo di un movimento vermicular normale di intestini. La chirurgia ripetuta è stata effettuata il tempo certo successivo per chiudersi di kolostoma tolto e cucire insieme di siti sani di intestini.

Le tecniche laparoscopic basse e invasive moderne permettono di effettuare a una malattia di operazione di Girshprunga in una recisione di assunzione di passo di innervations privato del sito e formazione di un anastomoz attraverso accesso rettale. Adesso a una malattia di operazioni di Girshprunga con accesso aperto sono compiuti solo alla presenza di complicazioni serie, come enterokolit o megadue punti che sono resistenti a metodi conservatori di trattamento.