Trombotsitemiya

Essentsialny trombotsitemiya è megakariotsitarny cronico leukosis toccando miyeloproliferativny le malattie. Le cellule staminali in midollo sono coinvolte in processo. La malattia è per la natura gemoblastozy, che è tumoral. Incontrollatamente la quantità di megakariotsit, e poi gli aumenti di piastrine. Essentsialny trombotsitemiya si incontra piuttosto di rado. La prevalenza fa 3-4 casi su 100 mila di popolazione adulta. All'età della gente di 50-60 anni sono più soggetto a questa malattia. Le donne sono ammalate poco più spesso che uomini. Così come per qualsiasi malattia oncological, le cause esatte di un essentsialny trombotsitemiya sono sconosciute. La connessione con sconfitta di radiazione dell'ambiente è annotata. Il ruolo e altri fattori non sono esclusi.

Sintomi di Trombotsitemiya

La malattia è caratterizzata da una corrente lunga senza manifestazioni visibili. Progressione di una malattia lenta. Spesso dai primi cambiamenti registrati in analisi del sangue prima di apparizione dei primi reclami là passano mesi, e perfino gli anni. I sintomi di un trombotsitemiya consistono di tendenza simultanea a formazione di coaguli di sangue e bleedings. Il meccanismo di apparizione di questi fenomeni include violazioni da aggregazione di piastrine (sia verso aumento, sia verso diminuzione). Le trombosi cerebrali, coronarie e periferiche di arterie sono caratteristiche. A un essentsialny i trombotsitemiya il thrombembolia di un'arteria polmonare e la trombosi di vene profonde di gambe sono possibili. Da bleedings gastrointestinali, polmonari, il rene, e anche la pelle i gemorragiya si incontrano più spesso. Inoltre, a un aumento di trombotsitemiya di una milza e un fegato può svilupparsi. Questi sintomi avvengono a 50 e il 20 percento di pazienti rispettivamente. Il sonno e la diminuzione in sensibilità nelle dita di mani e gambe, lobi di orecchi, una punta di naso collegata a violazione di circolazione del sangue in piccole navi sono osservati. A una parte di dolori di pazienti in podreberye e sul corso di intestini sono possibili. Molti pazienti perdono il peso del corpo. Qualche volta ci sono gruppi aumentati di nodi di linfa. Sono molti sintomi nonspecifici di un trombotsitemiya: la debolezza generale, il mal di testa, diminuisce in capacità feriale, stanchezza, prurito della pelle, cambiamento frequente di umore, aumento termico di un corpo.

Diagnostics di un trombotsitemiya

La diagnosi di una malattia comincia con registrazione di un gran numero di piastrine nell'analisi del sangue generale. La diagnosi è fatta a un trombotsitoza più di 600 mila in мкл dopo un'eccezione di trombosi a reazione. Le piastrine hanno il grado diverso d'inferiorità funzionale. Tempo di Protrombinovy, il tempo tromboplastinovy parziale attivato, il tempo sanguinante, il tempo di vita di piatti di sangue dentro norma. In midollo su risultati di una puntura kletochnost alzato e мегакариоцитоз sono trovati. I predecessori di gabbie di piastrine hanno le dimensioni enormi, displastichna. Non anomalie genetiche rigorosamente specifiche a un essentsialny trombotsitemii-questo mutazione JAK2V617F e MPLW515L/K.

Differenziale diagnostics di un trombotsitemiya e una trombosi secondaria

È difficile da distinguere un essentsialny trombotsitemiya dalla trombosi secondaria ha causato amiloidozy, un'infezione, oncology o altri fattori. L'asse americana di hematologists ha sviluppato i criteri seguenti di differenziale diagnostics:

- la quantità di piastrine più di 600.000 in мкл in due analisi del sangue consecutive fatti con un intervallo di 1 mese;

- mancanza della ragione conosciuta di uno jet trombotsitoz;

- quantità normale di erythrocytes;

- assenza di fibrosi considerevole in midollo;

- mancanza del cromosoma di Philadelphian;

- aumento di una milza;

- un midollo giperkletochnost con un giperplaziya di megakariotsit;

- esistenza in midollo di gabbie patologiche nella forma di colonie;

- livelli normali di proteina di S-jet e interleykina-6;

- assenza di anemia d'insufficienza di ferro;

- le donne hanno un polymorphism di geni del H-cromosoma.

Più è trovato conformità, questo è più che dati in favore di un essentsialny trombotsitemiya.

Trattamento di un trombotsitemiya

Se al paziente l'essentsialny trombotsitemiya viene alla luce, allora a lui il trattamento individuale secondo lo schema esistente deve esser raccolto. La terapia da che chi ha il rischio di trombosi è particolarmente intensivamente nominato. È possibile portare i pazienti di età avanzata, i pazienti con diabete, ipertensione che ha un dislipidemiya a tali pazienti. Il trattamento di un trombotsitemiya è il più spesso mostrato a tali pazienti da cytostatics. Queste sono le medicine chemotherapeutic che riducono l'attività di fissione di cella. Molto tempo far e con successo per trattamento di un trombotsitemiya il hydroxyurea è usato (0.5-4 g in quotidiano). A causa di capacità di causare leukoses (per esempio, miyeloblastny affilato leukosis) questa medicina non è nominata a bambini.

La terapia di un trombotsitemiya può esser effettuata per mezzo di alfa d'interferone. È usato particolarmente largamente a donne incinte come non ha l'effetto nocivo su un frutto. In generale, la restrizione con lo scopo di alfa d'interferone sono il suo costo elevato e imbarcazioni cattive. La dose iniziale di medicina di 1 milione ME tre volte alla settimana, più lontano una dose mi tira su a 3-6 milioni tre volte alla settimana. Il circa 20% di pazienti è costretto a fermare il trattamento siccome sono fortemente disturbati da aumento termico di un corpo, una giuntura e un dolore muscolare, una nausea, una perdita di appetito, grippopodobny la sintomatologia.

Anche per trattamento di un trombotsitemiya usano анагрелид. Questa medicina in modo selettivo rallenta la maturazione di megakariotsit, influenzando altri germogli di formazione di sangue un po'. Una dose iniziale di medicina di 2 mg al giorno, massimo – 10 mg. La medicina collegare gli effetti collaterali a sistema cardiovascolare. L'espansione di navi e l'aumento di battiti del cuore, hypostases sono caratteristici. Se il paziente già ha qualche patologia di cuore, allora non è desiderabile per esso nominare анагрелид. Sotto l'influenza di medicina ci può essere una trasformazione di un trombotsitemiya in миелофиброз. A causa di tutti questi fenomeni анагрелид questo è applicato generalmente a intolleranza di alfa d'interferone e hydroxyurea.

Applicazione forse di successo di un trombaferez in combinazione con acido acetilsalicilico (325 mg dentro in giorni) per prevenzione di trombosi a un trombotsitemiya.

Trattamento di un essentsialny trombotsitemiya rimedi di gente

I rimedi di gente sono qualche volta applicati da pazienti all'atto di cura di questa malattia. Esiste nessuna ricerca sui metodi nazionali che hanno dimostrato la loro efficienza. Qualsiasi tale metodo è applicato dal paziente a proprio rischio. I cambiamenti più probabili, positivi sono collegati a effetto di placebo, che è l'autosuggerimento. È essenzialmente importante per paziente riportare al medico generico essente presente su quello che è ancora applicato indipendentemente per combattere contro una malattia. Il trattamento di un essentsialny trombotsitemiya i rimedi di gente include l'applicazione di fame e vario phytomedicines. Il più spesso raccomandi infusioni di frutta di mirtillo, semi di brodo di treno e un mordovnik.