Ataxy

L'ataxy è un disordine neuromuscular di motility che è caratterizzato da un incoordination di movimenti, e anche una perdita di equilibrio sia a riposo, sia camminando. La contraddizione di azioni di vari muscoli può derivare da sconfitte di siti certi di un meccanismo cerebrale o vestibolare che è qualche volta causato da predisposizione genetica. Il trattamento di un ataxy e la previsione del suo sviluppo dipendono dalla causa di una malattia.

Tipi di un ataxy

In pratica clinica distinguono i tipi seguenti di un ataxy:

• Sensibile;
• Vestibolare;
• Cortical o frontale;
• Cerebellar.

A fibre ataxy sensibili di sensibilità profonda che portano informazioni su caratteristiche di spazio circostante e posizione di un corpo in esso sono rotti. La sconfitta di colonne posteriori di un midollo spinale, un talamo o nervi spinali, e anche una polineuropatia e un'insufficienza di vitamina B12 può essere la causa.

A indagine tali sintomi di ataxy sensibile vengono alla luce:

• Dipendenza di coordinazione su controllo visivo;
• Violazione di vibrazione e sensibilità articolata e muscolare;
• Perdita di equilibrio ciecamente nella posa di Romberg;
• Perdita o diminuzione in riflessi tendinous;
• Andatura instabile.

Segno caratteristico di ataxy sensibile – sentimento di camminare su un tappeto o un cotone idrofilo. Per risarcire la frustrazione di motivo, i pazienti costantemente si ricorrono sotto gambe, e anche molto sollevano e fortemente piegano gambe nel ginocchio e le giunture di coxofemoral, e poi con una forza più in basso su un piano tutta la suola.

A una disfunzione ataxy vestibolare di un meccanismo vestibolare conduce a violazioni specifiche di andatura, il sistema dizzinesses, la nausea e il vomito. Tutti i sintomi amplificano a giri affilati della testa e cambiamenti di posizione di un corpo. Un disordine di udienza e нистагм orizzontale – i movimenti involontari di bulbi oculari sono possibili. Può condurre il gambo encephalitis, le malattie di un orecchio, un tumore di ventricoli di un cervello e la sindrome di Menyer a questo tipo di una malattia.

Il cortical ataxy è causato da violazioni di lavoro di un lobo frontale di un cervello come risultato di disfunzione i sistemi мостомозжечковой frontali. La ragione può consistere nella circolazione del sangue cerebrale sbagliata, i tumori o gli ascessi.

ataxy frontale è mostrato sulla parte di un corpo dell'emisfero colpito. L'instabilità, le inclinazioni o uno zavalivaniye cominciano su giri, e a danni pesanti i pazienti non sono capaci per stare e andare affatto. Anche le violazioni di senso di odore, cambiamento di mentalità e il riflesso hvatatelny espresso sono particolari per questa frustrazione di coordinazione.

Le caratteristiche di un cerebellar ataxy sono la perdita di levigatezza del discorso, tremori di tipi diversi, hypotonia di muscoli e disfunzione okulomotorny. L'andatura anche possiede segni caratteristici: i pazienti largamente mettono gambe e sono scossi qui e là. Nella posa di Romberg l'instabilità estrema è osservata, spesso c'è ritirarsi. incoordination severo di movimenti succede all'atto di camminare di tandem quando il tallone di una gamba è messo a un calzino l'altro. Il cerebellar ataxy può esser causato da una gamma larga di malattie – da avitaminosis e medicine di ubriachezza a un tumore maligno.

I cambiamenti degeneri ereditari di un cervelletto causano uno spinotserebellyarny ataxy – le malattie croniche del carattere avanzante che avvengono il tipo prepotente o recessivo.

Autosomno-dominantnaya la forma di cerebellar di una malattia abbastanza spesso è seguito dai sintomi seguenti:

• Tremore;
• Riflessione di Hyper;
• Amyotrophy;
• Oftalmoplegiya;
• Frustrazione pelvica.

Il segno di Pathoanatomical di un ataxy di Pierre Mari è il cervelletto hypoplasia, è più raro – un'atrofia delle olive più basse e un varoliyeva del ponte. Le prime violazioni di andatura cominciano, in media, in 35 anni. Successivamente le violazioni di un mimetismo e il discorso sono aggiunte. Le violazioni mentali sono mostrate nella forma di depressioni, diminuzione in intelligenza.

Autosomno-retsessivnaya lo spinotserebellyarny ataxy è unito a tali sintomi:

• Arefleksiya;
• Dizartriya;
• Tono di Hyper di muscoli;
• Scoliosis;
• Cardiomyopathy;
• Diabete.

La famiglia ataxy di Fridreykh si alza a causa di sconfitta di sistemi spinali, il più spesso – come risultato di matrimonio imparentato. Il sintomo pathoanatomical principale – la degenerazione accumulante di dorso e le colonne di parte di un midollo spinale. Approssimativamente in 15 anni appaiono malsicuri camminando e la caduta frequente. Sopra cambiamenti di tempo di uno scheletro causano la tendenza a frequentare dislocazioni di giunture e кифосколиоз. Il cuore soffre – predserdny i denti sono deformati, il ritmo caldo è rotto. Dopo qualsiasi tensione fisica il vento corto e un crepacuore pristupoobrazny cominciano.

La diagnostica e trattamento di un ataxy

A un cerebellar gli ataxy conducono le prossime ricerche:

• ELETTROENCEFALOGRAMMA. Rivela una riduzione di un ritmo di alfa e un delta di diffusione e un'attività theta;
• MRT. Effettui per scoperta di un'atrofia di tronchi di un midollo spinale e principale;
• Electromyography. Mostre aksonalno-demiyeliniziruyushchy danno di fibre di nervi periferici;
• Analisi di laboratorio. Permetta di osservare la violazione di scambio di amminoacidi;
• Prova di DNA. Istituisce la predisposizione genetica a un ataxy.

Il trattamento di un ataxy è diretto verso eliminazione di sintomi. È effettuato dal neurologo e include:

• La terapia ogni rafforzante – antikholinesterazny mezzi, церебролизин, ATP, vitamine B di gruppo;
• Il complesso LFK – rinforzo di muscoli e riduzione di un diskoordination.

All'atto di trattamento di uno spinotserebellyarny ataxy il tasso di immunoglobulin per correzione di un'immunodeficienza può esser richiesto, nello stesso momento qualsiasi radiazione è contraindicated. Qualche volta nomini l'acido ambrato, Riboflavinum, la vitamina E e altre medicine per manutenzione di funzione di mitochondrions.

La previsione di ataxy ereditario è sfavorevole. Capacità feriale, di regola, diminuzioni e progresso di violazioni mentale.