Mastotsitoz è una malattia del sangue il sistema circolatorio a cui le gabbie speciali massicce – mastotsita, labrotsita e il tessuto basophiles sono formate. Queste gabbie impregnano di loro internals diverso e pelle.
Mastotsitoz ha due forme – la pelle e il sistema.
La pelle мастоцитоз è, di regola, мастоцитоз a bambini. A bambini mastotsitoza hanno un pigmentary urticaria, una diffusione o un'eruzione makulopapulezny locale su pelle di marrone o colore di salmoncolored che si alza a causa di una congestione di un gran numero di piccole gabbie corpulente.
Incontra la pelle di diffusione meno spesso мастоцитоз a quello che c'è un'infiltrazione di pelle gabbie corpulente senza sconfitte di carattere distinto.
Il più spesso la pelle мастоцитоз a bambini appare all'età di fino a due anni.
La forma di sistema di un mastotsitoz spesso succede ad adulti. È mostrato nella forma di danni multifocali di midollo, nello stesso momento può anche intaccare la pelle, i nodi di linfa, una milza, un fegato e la distesa digestiva.
Ci sono parecchie classificazioni di un sistema mastotsitoz:
• Indolore. Ha la previsione positiva;
• Associato con altre violazioni di carattere hematologic (con violazioni miyeloproliferativny, un lymphoma, miyelodisplaziya);
• мастоцитоз aggressivo. È caratterizzato da disfunzione di organo seria;
• La leucemia di Tuchnokletochny a cui in midollo più di 20% di gabbie corpulente è osservato non c'è nessun danno di pelle, le sconfitte di multiorgano. Ha la previsione cattiva.
La pelle мастоцитоз generalmente menziona solo tegumenti. Nello stesso momento i sintomi seguenti sono osservati:
• arrossimento di pelle;
• prurito della pelle;
• la pressione ridotta;
• aumento periodico di battiti del cuore;
• aumento termico periodico di un corpo.
Sistema мастоцитоз scioperi:
• tessuto nervoso;
• una milza (aumenta di dimensioni);
• il midollo (le gabbie normali in midollo sono sostituite con mastotsita, il leukosis è formato);
• un fegato (gli aumenti di fegato, condensati, e in esso i nodi fibrosi appaiono);
• una distesa digestiva (le sconfitte di ulcera e di diarrea si sviluppano);
• il sistema di osso (osteoporosis (un ammorbidimento di ossa) e un osteosclerosis è formato (il tessuto di osso è sostituito con collegamento), i dolori di osso si sviluppano);
• nodi di linfa (aumento e apparizione di sentimenti dolorosi).
Poiché diagnostics di un mastotsitoz investigano il sangue. La presenza a sangue di una serie di gabbie corpulente, e anche un triptaza e l'istamina che sono prodotti della loro attività testimoniano a un mastotsitoza.
Per determinazione di quantità, un'occhiata e dimensione di sviluppo di gabbie corpulente, la biopsia di pelle, il midollo e altri corpi colpiti sono effettuati.
Per identificazione di qualsiasi violazione in una milza o un fegato il KG e l'ultrasonography sono effettuati. A danni di una distesa digestiva un'endoscopia è applicata.
Per iniziare il trattamento di un mastotsitoz è necessario rivolgersi al terapeuta e il hematologist.
La terapia sintomatica che è diretta verso soppressione di una produzione da celle corpulente di agenti biologicamente attivi è applicata a trattamento di un mastotsitoz:
• Nedokromil di sodio, Ketotifen – per stabilizzazione di membrane su gabbie corpulente;
• Zodak, Tavegil, Suprastin – come antistaminici.
Alla presenza di un sistema di diffusione mastotsitoz la rimozione di una milza è mostrato.
A una forma severa di un mastotsitoz o alla sua PUVA-terapia di resistenza di medicine antiallergica è applicato. Questa terapia efficacemente riduce la quantità di eruzioni. Il miglioramento è osservato dopo 25 sessioni di PUVA-terapia su 3-5äª/cm ² su una sessione.
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