L'anomalia di Arnold-Kiari

L'anomalia di Arnold-Kiari – difetto congenito in sviluppo di un cervello a forma di diamante. Questa anomalia da disaccordo delle dimensioni di dorso l'area cranica e i componenti cerebrali situati in esso è mostrata. Come risultato conduce al fatto che una parte di mandorle di un cervelletto e un cervello cade a un'apertura occipitale grande dove sono trattenuti.

Ragioni di sviluppo di anomalia di Arnold-Kiari

Statisticamente, questa patologia è osservata a 3-8 persone da ciascuno 100 mila.

Oggi la ragione esatta di sviluppo di anomalia di Kiari non è istituita. Molto probabilmente, l'esposizione di questa malattia è accompagnata da tre in seguito a fattori:

• danno traumatico di una parte a forma di cuneo e occipitale e a forma di cuneo e trellised di un pendio come risultato di un trauma patrimoniale;
• osteoneuropathies congenito avere un fattore ereditario;
• colpo idrodinamico di liquido cerebrospinal in pareti del canale centrale di un midollo spinale.

Quali cambiamenti anatomici avvengono all'anomalia di Arnold-Kiari?

A questa patologia il cervelletto è in un dorso il polo cranico.

Normale la parte più bassa di un cervelletto (la mandorla) deve calmarsi al di sopra di un'apertura occipitale grande. All'anomalia di Arnold-Kiari di una mandorla sono situati nel canale vertebrale, che è sotto un'apertura occipitale grande.

I servizi iniziali occipitali grandi come un confine particolare tra una spina dorsale e un cranio, e anche tra dorso e un cervello. Sopra questa apertura il dorso il polo cranico, e sotto esso – il canale vertebrale è situato.

Il reparto più basso di un tronco di un cervello passa (il midollo) in un midollo spinale al livello di un'apertura occipitale grande. Normale il likvor (cerebrospinal il liquido) deve circolare liberamente in spazi subarakhnoidalny di una corda spinale e cerebrale. Questi spazi subarakhnoidalny si connettono tra di loro al livello di un'apertura occipitale grande che provvede il deflusso libero di liquido cerebrospinal da un cervello.

All'anomalia di Arnold-Kiari di una mandorla sono situati sotto un'apertura occipitale grande che complica la corrente libera di un likvor tra un midollo spinale e principale. Le mandorle di un cervelletto bloccano un'apertura occipitale grande come un tappo che considerevolmente rompe il deflusso di liquido cerebrospinal e conduce a sviluppo di hydrocephaly.

Tipi di anomalia di Arnold-Kiari

Nel 1891 Kiari definì quattro tipi principali di patologia e in dettaglio descrisse tutti. I dottori usano questa classificazione anche fino a oggi.

• 1 tipo. L'omissione di strutture di un dorso il polo cranico sotto l'aereo di un'apertura occipitale grande è caratteristica di esso.
• 2 tipo di cui la dislocazione kaudalny dei reparti più bassi di un cranio, il 4o ventricolo e un midollo è caratteristica. Abbastanza spesso è seguito da hydrocephaly.
• 3 tipo. Questo tipo di una malattia è abbastanza raro e il cambiamento kaudalny ruvido di tutte le strutture di un dorso il polo cranico è caratteristico di esso.
• 4 tipo quando il hypoplasia di un cervelletto succede senza il suo cambiamento giù.

I terzi e quarti tipi di anomalia di Arnold-Kiari non risponderanno a trattamento e, di regola, condurranno a un risultato letale.

A primarie la maggior parte di pazienti (il circa 80%) l'anomalia di Arnold-Kiari è unita a un siringomiyeliya – la patologia di un midollo spinale di cui la formazione delle cisti in esso promovendo lo sviluppo della progressione miyelopatiya è caratteristica. Le cisti simili a omissione di strutture di un dorso il polo cranico sono formate e come risultato di uno sdavleniye di reparto cervicale di un midollo spinale.

Sintomi di anomalia di Arnold-Kiari

I segni clinici seguenti sono caratteristici di questa patologia:

• perdita di sensibilità termica e dolorosa delle estremità superiori;
• il dolore in ampliamento di area cervicooccipital durante lo starnuto e la tosse;
• perdita di acutezza visiva;
• perdita di forza muscolare delle estremità superiori;
• dizzinesses frequente, sviene;
• spastichnost delle estremità più in basso e superiori.

All'atto d'indebolimento di stadi di malattia più iniziato di un riflesso faringeo, gli episodi апноэ (la fermata respiratoria provvisoria) e i movimenti bystry involontari di occhi si uniscono a sintomi di anomalia di Arnold-Kiari.

Questa malattia è tesa di sviluppo delle complicazioni seguenti:

• La paralisi di nervi di un cranio, infrazione di reparto cervicale di un midollo spinale, disfunzione di un cervelletto che avviene sullo sfondo dei sintomi avanzanti di hypertensia cranico intra.
• Qualche volta, che questa patologia si connetta a difetti di uno scheletro: l'oktsipitalization dell'Atlante o bazilyarny impressiya (ha incanalato vdavleniye di una giuntura di kraniospinalny e un pendio).
• Deformazioni di piedi, anomalie di una spina dorsale.

Qualche volta l'anomalia di Arnold-Kiari passa asymptomatically e è trovata solo effettuando la ricerca generale del paziente.

Diagnostics di anomalia di Arnold-Kiari

Il metodo principale di diagnosi di questa malattia è MRT di petto e reparti cervicali di un midollo spinale e MRT di un cervello oggi. MRT di un midollo spinale fanno principalmente con lo scopo d'identificazione di un siringomiyeliya.

Trattamento di anomalia di Arnold-Kiari

Se la malattia ha solo un sintomo – il dolore in un collo, allora il trattamento di anomalia di Arnold-Kiari generalmente conservatore. La terapia include vari schemi con uso di miorelaksant e nonsteroide le medicine antiincendiarie.

Se l'effetto di trattamento conservatore insufficiente o è assente affatto durante 2-3 mesi di trattamento, e anche nella presenza al paziente di sintomi d'insufficienza neurologica (la debolezza e un sonno di estremità, eccetera), allora il dottore, di regola, offre la realizzazione di operazione all'anomalia di Arnold-Kiari.

Lo scopo principale di realizzazione di operazione all'anomalia di Arnold-Kiari minimizza d'infrazione delle fini nervose e i tessuti e la normalizzazione di deflusso di liquido cerebrospinal per quello che le dimensioni di un dorso il polo cranico è un po' aumentato in volume. Come risultato di operazione all'anomalia di Arnold-Kiari il mal di testa completamente scompare o diminuisce, le funzioni di motivo e la sensibilità di estremità sono parzialmente restaurate.