Akromegaliya

Caratteristica generale di una malattia

Akromegaliya, questo in uso giantism – una malattia neuroendocrine seria. È causato dalla secrezione aumentata di ormone di un somatotropin, ormone cosiddetto di crescita.

Giantism è accettato a chiamare un akromegaliya a pazienti di età da bambini e da adolescente. Lo sviluppo aumentato di un somatotropin a loro conduce a crescita lineare in eccesso. A pazienti di crescita di età adulta di tessuti dolci e un periosteum, e anche una serie eccessiva di peso è caratteristica di un akromegaliya.

L'akromegaliya si sviluppa nel 99% di casi come risultato di adenoma hypophysis. A un akromegaliya c'è un aumento patologico di tutt'internals della persona: cuori, polmoni, milza, fegato, intestini e pancreas. Il loro ipertrofeo è teso di uno sklerozirovaniye di tessuti e uno sviluppo d'insufficienza di poliorgano. Inoltre, il paziente con sintomi di un akromegaliya ha una probabilità aumentata di formazione di tumori gentili e maligni.

Akromegaliya si incontra in media a 50 su 1 milione di persone. Il sesso del paziente di un ruolo non gioca. Il più spesso l'adenoma di un hypophysis e un akromegaliya come la sua indagine, sono diagnosticati per la gente di 40-60 anni.

Ragioni di Akromegaliya

Il numero prevalente di casi di akromegaliya diagnosticato deriva da adenoma somatotropny puro (è un somatotropinoma). Akromegaliya può esser anche unito. La secrezione in eccesso di un somatotropin e Prolactinum o un somatotropin e altri generi di ormoni adenogipofizarny è la ragione di adenoma di questo tipo.

Dunque tra le ragioni di un akromegaliya chiamano patologie di secrezione di ormoni:

• TTG (tireotropny ormone),
• LG (lyuteiniziruyushchy ormone o lyuteotropin),
• FSG (follikulostimuliruyushchy ormone),
• e-subjedinitsy, eccetera.

Come la ragione di akromegaliya in la maggior parte casi servono mutazioni di somatotrof. Quindi il tipo speciale di un granello sekretorny di un hypophysis è chiamato.

Akromegaliya può anche sviluppare come risultato di UOMINI 1 sindrome (neoplasia endocrino multiplo). La formazione di tumori numerosi in un hypophysis, una tiroide e ghiandole vilochkovy, ghiandole surrenali, un sistema nervoso e una distesa digestiva è caratteristica di questa malattia di un'eziologia ereditaria.

Sintomi di Akromegaliya

I sintomi di un akromegaliya hanno il tasso lento di aumento. In media a età adulta la malattia è diagnosticata solo 10 anni più tardi dopo la dimostrazione dei primi sintomi di un akromegaliya.

Riferisca cambiamenti di apparizione ai sintomi principali di un akromegaliya. Esattamente grazie a loro – il ruvidimento di caratteristiche, aumento di ossa malar, nadbrovny gli archi, la mascella più bassa – la persona può avere un sospetto su presenza di una malattia a esso.

I tessuti dolci al paziente con sintomi di un akromegaliya sono hypertrophied: la lingua, gli orecchi, un naso, le labbra, le spazzole e i piedi sono poco aumentati. Durante progressione ulteriore di una malattia c'è un cambiamento di un morso a causa di crescita di intervalli interdentali.

A pazienti di età da bambini e da adolescente il sintomo principale di un akromegaliya è il tasso eccessivo di crescita lineare che fa avanzare tutte le norme di età.

Tra sintomi supplementari di una telefonata di akromegaliya:

• artralgiya (formazione in eccesso di tessuto cartilaginoso),
• il sudore aumentato e l'attività eccessiva di ghiandole sebaceous,
• consolidazione dello strato superiore di pelle,
• lo splankhnomegaliya (aumentano di una milza)
• la degenerazione di fibre muscolari che causano la diminuzione in capacità feriale e la piccola attività fisica.

L'iperproduzione cronica di un somatotropin a un akromegaliya può avere come conseguenza l'insufficienza di poliorgano multipla. Un sintomo di un akromegaliya di uno stadio tardo di sviluppo è l'ipertrofeo myocardium, l'arresto cordiaco e la pressione cranica intra aumentata.

La sindrome apny – la minaccia di fermata respiratoria in un sogno causato da crescita di tessuti di rotte aeree è diagnosticata per il 90% di pazienti con sintomi di un akromegaliya.

Akromegaliya – anche la ragione di disfunzione erettile a uomini e violazioni di un ciclo mestruale a donne di età di gravidanza.

Diagnostics di un akromegaliya

Akromegaliya è diagnosticato sulla base di dati di analisi del sangue al livello IRF-1 (un somatomedina C). A indicatori normali effettuando la prova provocatoria con carico di glucosio è raccomandato. Con questo scopo al paziente con sospetto su un sangue akromegaliya che campiona ciascuno 30 minuti 4 volte al giorno è fatto.

Per formare immagini mentali della ragione di un akromegaliya - l'adenoma di MRT cerebrale hypophysis è effettuato. In diagnosi di una malattia anche l'eccezione di complicazioni possibili di un akromegaliya è importante: diabete, poliposa di intestini, arresto cordiaco, gozzo, eccetera.

Trattamento di un akromegaliya

Obiettivo principale di trattamento di un akromegaliya – normalizzazione di sviluppo di un somatotropin. Poiché questo scopo all'eliminazione chirurgica paziente di adenoma di un hypophysis è effettuato. Il trattamento rapido di un akromegaliya provocato da tumori delle piccole dimensioni nel 85% di casi conduce a secrezione normale di ormoni e a remissione permanente. Il trattamento chirurgico dell'akromegaliya causato da un tumore di un hypophysis delle grandi dimensioni è efficace solo in un terzo di casi.

In trattamento conservatore di antagonisti akromegaliya di un somatotropin – gli analoghi artificiali di ormone di un somatostatin sono applicati: Lanreotid e Oktreotid. Grazie alla loro applicazione regolare per il 50% di pazienti è possibile normalizzare il livello di ormoni, e anche causare la riduzione delle dimensioni di un tumore di un hypophysis.

È possibile ridurre la sintesi di ormone di crescita anche il ricevimento di blockers di recettori di somatotrof, per esempio, da Pegvisomantom. Questa tecnica di trattamento di un akromegaliya ancora ha bisogno di studio supplementare.

Il trattamento di raggio di un akromegaliya è considerato inefficiente come un metodo indipendente di terapia e può esser applicato solo come una parte di misure complesse di lotta contro una malattia.